Por Diana M. Morales

Este es un padecimiento poco común de la coagulación de la sangre que afecta principalmente a los hombres que no poseen suficiente cantidad o actividad funcional de una de las proteínas o factores de coagulación que se encuentran en la sangre. Sin tratamiento la hemofilia puede provocar dolor discapacitante, daño grave en las articulaciones, incapacidad y muerte prematura.

Los tipos de hemofilia más comunes son la A, también llamada hemofilia clásica y la sufren aquellas personas que tienen poca cantidad o actividad del factor VIII de coagulación o no lo poseen. Según la Fundación Nacional de Hemofilia de los Estados Unidos, cerca del 85 por ciento de las personas con hemofilia, tienen el tipo A. La hemofilia B. también conocida como enfermedad de navidad, se da en quienes tienen poca cantidad o actividad de factor IX de coagulación o no lo poseen.

Sangrados
Cuando un enfermo de hemofilia sangra no lo hace más abundantemente o más rápido que lo normal. Sangran durante un periodo de tiempo más prolongado. Hay tres niveles de gravedad que dependen de la cantidad de factor de coagulación que se encuentra en la sangre:
Grave cuando se da un sangrado frecuente en los músculos o en las articulaciones. El sangrado a menudo es espontáneo, sin causa evidente.
Moderada cuando se sangra con menos frecuencia y generalmente después de una lesión.
Leve cuando se sangra sólo como resultado de una cirugía o una lesión muy importante.

La mayoría de sangrados causados por esta enfermedad ocurren internamente, en general en las articulaciones (rodilla, tobillo y codo) o en los músculos. Datos de los Institutos Nacionales de Salud indican que si no se trata a tiempo el sangrado repetido puede ocasionar daños al cartílago y el hueso que se encuentra en la articulación, lo que puede dar lugar a artritis crónica e incapacidad. Sin embargo, el sangrado más grave es el de los músculos, ya que ocurre en el psoas ilíaco –parte lateral de la columna vertebral e ingle-, en el antebrazo y en la pantorrilla.

Tratamiento
El tratamiento de la hemofilia ha avanzado de manera considerable. Los originales contra el tipo A proporcionaban el reemplazo del factor VIII a través de sangre total y plasma, eran efectivos solo en parte, requerían la hospitalización del paciente y llevaban a la trasmisión de de patógenos por la sangre. Según la Federación Mundial de Hemofilia el 30 por ciento de las personas con el padecimiento han adquirido, por tratamiento inadecuados y obsoletos, alguna enfermedad viral y son portadores de Hepatitis C o VIH SIDA. Por ello, en el marco de la Reunión Latinoamericana de Expertos en Hemofilia, especialista de toda la región concluyeron sobre la importancia de contar con tratamientos seguros de tecnología avanzada, para utilizarse de forma profiláctica, en los pacientes con el objetivo de salvaguardar su calidad de vida.
Actualmente hay disponibles tratamientos con factor VIII recombinante humano, como el Kogenate, los cuales son seguros y efectivos. Se está investigando en terapia genética como posible cura.